Хантингтон ауруы: ауру сипаттамасы

Хантингтон ауруы психиатриялық және автомобиль бұзылуы жүреді созылмалы тұқым қуалайтын прогрессивті невродегенеративного ауру болып табылады. патологиясында бастапқы себебі мидың биохимиялық ауытқушылықтардың пайда қалыпты жасушаішілік метаболизмі және қорғасын бұзатын патологиялық ақуызға жүйке жасушаларының пайда ықпал ақаулы Ген. аурулары бар ұзақ уақыт бойы дамуда, ал белгілері неғұрлым қатаң айналады.

Кезде гамма-аминомай қышқылы ми жасушалары жинақталған өсті саны, және нервтердің жасушаларында ауру артты және темір көлемі алмасу дофамин бұзылады.

Хантингтон синдромы пациент үстем аутосомно үшін кедей генді бас беріледі. Кезде баланың ауру көріністерін ата-ана хорее тәуекел ауру елу пайызы болып табылады. бірінші симптомдары аурудың 30-40 жас аралығындағы пайда болады.

ауру жүз мың бір 3-7 жағдайларда кездеседі. еуропалықтар арасында Адам, басқа халықтардың миллион жылы ауырып бірі болып табылады.

Хантингтон ауруы: белгілері

Аурудың басында тән хорее гиперкинез емес, ырғақты, тез, ретсіз қозғалыс пайда болады. қалауы бойынша деректер көрінісі жолын кесу алмады пациенттердің бірінші кезеңдері болса, ауру осындай қабілетін дамыту арқылы әлсіретіп. Konginitivnye және психикалық бұзылулар , әдетте, ауру басталғаннан кейін белгілі бір уақыт өткеннен кейін байқай бастайды.

Адамда ауру барлау азайды және дамыту саналатын кезде.

Егер кейбір мақсатты қозғалыстар орындау келсе Аурудың өршу кезінде, науқастар үлкен қиындық бар. жүргізу кезінде, мысалы, адам шамадан тыс қимылдарын орындайды жаяу,-UPS отыруға жасайды, тұлға жасайды кезде, Staggers. қиын сөзінде бар науқастарда, бірте-бірте дамыту саналатын, бұлшық тонусты қысқарды. Адам ұзақ уақыт атқарған ұстанымын (объект бойынша түзетуге, жұдырыққа) ұстап алмайды.

эндокринді және нейротрофикалық бұзылуы орын алуы мүмкін.

Хантингтон ауруы: диагностика

Диагнозды клиникалық белгілері және отбасы тарихына негізделген. Зерттеу процесінде және басшысының бас миының диффузиялық атрофиялық өзгерістер анықтау. диагностикалау кезінде хорее бөлініп Альцгеймер ауруы, ұқсас белгілері бар Паркинсон, мерез, энцефалит, бас миының ісіктері,.

Хантингтон ауруы: Емдеу

Бүгін, Хантингтон синдромы барлық көріністерін жоюға немесе оның прогрессия тоқтату мүмкіндік беретін ауру, үшін ешқандай емдеу әдістері бар. Көп жағдайларда, симптоматикалық терапия. гиперкинез жолын кесу үшін, науқастар ерекше дәрі отырып.

депрессия орын, антидепрессант дәрі-дәрмек және психотерапия. Науқастың жағдайын жеңілдету үшін белгіленген антипсихотический (Невролептические) дәрі-дәрмек, транквилизаторлар, sympathomimetics, антидепрессанты болып табылады.

ауру туындауы мүмкін жұқпалы көріністеріне қиындатылады аспирациялық пневмония.

орташа өмір сүру ұзақтығы аурумен ауыратын адамдардың аурудың алғашқы белгілері, өйткені 15 жыл. Әдетте ертерек жасы патологиясы кезінде симптомдардың бастапқы көрінісі тезірек үдемелі кезде. Сондықтан, 20 жасқа дейінгі науқастарда аурудың алғашқы хабарлама белгілері болса, олардың өмір сүру ұзақтығы кем 8 жыл. Ең жиі хорее байланысты асқынулардан қайтыс болады. Науқастардың бірі-бесінші өзіне қол жұмсап.