Эпизпадия және қуықтың экстрофиясы. Емдеу, оңалту

Баланың дүниеге келгенде ата-аналары үшін қандай бақыт. Өкінішке орай, бұл барлық адамдарға қатысты емес. Баланың сыртқы көрінісінің алғашқы сәттерінен бастап, өміріне қауіп төндіретін ондаған туа біткен кемістіктер бар. Ең ауыр мочевой экстрофия бірі. Статистикаға сүйенсек, ол өте сирек кездеседі және 30 000 тірі туғандарға шамамен 1 жағдайда тіркеледі. Бұл орташа көрсеткіш, себебі кейбір облыстарда осындай тәрбиеленушілердің саны 1:10 000-ға дейін немесе 1:50 000-ға дейін жетуі мүмкін. Бірақ ата-аналар мұндай проблемамен бетпе-бет келмейді, олар статистиканы ойлайды, баланың өмірін құтқару және оны өсіру маңызды Толыққанды адам. Бұл қандай аномалия және онымен туылған нәрестелердің мүмкіншіліктері қандай?

Адамның зәр шығару жүйесі қалай

Мочевинадағы экстрофияның қандай екенін түсіну, зәр шығару жүйесінің дұрыс құрылымын білуге көмектеседі. Қарапайым түрде бұл былайша көрінеді: бензинді сүзгілеу кезінде бүйректерден несеп шығарылады, ол мочевинаға уэтратер арқылы енеді. Бұл сұйықтықтың белгілі бір шектерге дейін жинақталуына мүмкіндік беретін созылмалы орган, ол кезде ғана уретрия арқылы сыртқа шығады. Бұл арна басталып, мочевина аяқталған жерде сфинктер деп аталатын арнайы бұлшықет бар. Оның мақсаты - зәрдің өздігінен ағылуын болдырмау. Мочевина төменгі іш аймағында, кеуде аймағында орналасқан. Ішкі ағзалар сияқты сыртқы ағзаны дененің тіндері, әсіресе перитонаның алдыңғы қабырғасы арқылы жабылады. Оның қабырғалары бірнеше қабаттан тұрады - сілемейлі, субмукозал, бұлшықет, басқалар - және оның түсі анықтайтын көптеген қан тамырлары бар. Ректум мочевинаның тікелей жақын жерде орналасқан, бірақ олардың қабырғалары мен тіндердің қабаты несеп пен нәжісті араластыруға кедергі келтіреді.

Патологияның сыртқы сипаттамалары

Мочевинаның экстрациясы баланың өмірінің алғашқы сәттерінен жалаңаш көзімен диагноз қойылады. Бұл патологияда перитональды учаскесі жоқ, яғни кеуденің аймағы 3-тен 12 см-ге дейін өзгеруі мүмкін, бұл патологияның нәтижесінде мочевина дененің сыртында. Алдыңғы қабырғасы да жоқ, бірақ уретиктердің жұмысы бұзылмайды. Бүйректен түсетін зәрді тамшыдан немесе қылшықтан босатып, мочевинаның қалған бөлігіне шығарады, содан кейін перитонедегі тесік арқылы шығады. Қан кетпейді, өйткені қабырғаның қабырғалары мен мочевинаның қабыршықтары пайда болады және қан тамырлары зақымданбайды. Дегенмен, ашық шырышты қабықша тіпті оңай жарақат алады. Басқа да көрінетін ақаулар - кеуде қуысының жағдайы немесе толық болмауы және анустың жоғары орналасуы. Ақаулардың алғашқысы көрінбейтіндердің бірі - кеуде сүйектерінің ауытқуы (айналуы). Нормадан бұл көрсеткіш айтарлықтай ерекшеленуі мүмкін (айырмашылық 7 см-ге дейін), кейіннен жүруді едәуір өзгертеді. Бұл ауытқуларды уақытында түзеткісі келмейтін науқастар бір жаққа (үйрек тәрізді) жағына қарай жылжиды. Патологияның күрделілігіне қарамастан, нәресте толығымен өміршең, белсенді және жақсы емдеумен жақсы мүмкіндік бар.

Эпизпадия

Бұл туа біткен морфология тәуелсіз болуы мүмкін, бірақ жиі мочевина экстрофиясы бар адамдарда қосымша қате болып табылады. Эпизпадия - уретры қабырғасының бөлінуі . Бұл аяқталмаған (тек ұштың бөлінуі ғана) немесе барлығы (уретра сыртқы жақтан мочевинаға толығымен бөлінеді). Бұл ауруды емдеу тек хирургиялық жолмен жүзеге асырылады, ал егер эписпепсия тәуелсіз ауру болса, онда баланың жұмысы 1-3 жасқа толғаннан кейін ғана жүзеге асады, бірақ вице-эпсфиды дереу араласуды талап ететін жағдайларда, эписиpияны жою операциясы Ертерек мерзім.

Себептер

Балалардағы мочевой экстрофияның неліктен пайда болғаны туралы сұраққа дәл жауап жоқ. Ғалымдар ағзалар мен тіндердің қалыптасу кезеңінде (4-5 аптадан кейін) эмбриондар кенеттен бөліну және жасушалардың бірігуінде сәтсіздікке ұшыраған жағдайда патологияның орын алғанын анықтады. Нәтижесінде клоакальды мембрана жабылмайды, ал мочевина дененің сыртында. Неліктен жасуша бөліну процесі бұзылады? Сарапшылар барлық даму ақауларының жалпы себептерін атайды:

• Жүктілік кезінде темекі шегу және алкогольді ішу;
• Тиротоксикоз;
• қант диабеті;
• Жұқпалы аурулар;
• Гормондық бұзылулар;
• Бүйрек үсті бездерінің гиперплазиясы;
• Дәрілердің жанама әсері;
• Химиялық улану және басқалар.

Лаборатория эксперименталдық жануарлардың экстрофиясының пайда болуы дәрі-дәрмектердің кортизон әсерімен қатты әсер етті.

Көптеген сарапшылар аурудың генетикалық сипатын жоққа шығармайды, мысалы, мочевой экстрафиясы бар ата-аналармен және осы аурумен туыстары бар отбасыларда (аммондар, түйелер, қарындас), бір ауытқуы бар баланың ықтималдығы - 1:70, ал отбасыларда , 1: 100 науқас бала бар жерде. Бірақ бірден екеуінде де бұл ақаулық сирек кездеседі және олар ешқашан болмайды, егер олар одноойщевые.

Маған диагноз қажет пе?

Сыртқы белгілері бойынша, баланың тууының алғашқы секундтарындағы кез келген дәрігер мочевой экстрофиямен анықталған. Ақаулық қалай көрінетінін суреттер жағымды деп айтуға болмайды, сондықтан оларды жарияламаймыз (әбден схема жеткілікті). Меніңше, бәрі анық, бірақ барлық мүмкін болатын ауытқуларды анықтау үшін диагностика жүргізу қажет. Біріншіден, зәрді перитонеальды сұйықтық пен серозды экссудацияға тексеріңіз.

Цистоскопия, УДЗ, томография және эндоскопия жасау қажет. Жалпы алғанда, генетикалық зерттеулер Даун синдромы мен Эдвард синдромын растайды немесе шығарады.

Ұл балалардағы зәр шығару жүйесінің бұзылысы

Сараланбайтын статистика бойынша, ұл балаларда эпизпиадалық эстрофия және оның эпизпиттері қыздарға қарағанда 2-5 есе жиі кездеседі. Жыныс мүшелерінің құрылымында айырмашылықтар болғандықтан, қыздар мен ұлдардағы зәр шығару жүйесінің туа біткен патологиялары біршама ерекшеленеді. Бала кезіндегі ерлердегі аурулар крипторхидий, гипотеза, простатикалық аplазия, кейінірек Пейрони ауруы (жыныстық қисық) болуы мүмкін. Бала кезінен бастап эстрофиялық мочевинамен ауыратын балалар нормадан едәуір төмендеді, кейбір жағдайларда бұл мүлдем болмауы мүмкін. Бұл сүйек сүйектерді айналдыру, олардың қосылыстарына кедергі келтіре отырып, қуыршақ денелерін тартатын сияқты көрінеді. Егер экстрофия эпизпадиямен байланысты болса, онда ұлдар глис пениса мен анустың тырнаққа жақындайды.

Қыздардағы қуықтың экстрофиясы

Әйелдерде бұл ауру өте сирек кездеседі. Бұл жерде бір-бірімен байланысты ақаулар лейкоз және / немесе қынаптың дамымауы, клитордың бөлінуі, анустың қынапшаға жақынырақ орналасуы, мойынның 1,5 см төменгі орналасуына дейін (кейбір жағдайларда айқын көрінеді) болуы мүмкін. Жалпы алғанда, екі жыныстағы балалар да мочевинаның көлемін азайтады, сфинктердің болмауы, ұрық жасушаларын дұрыс орналастыру, бүйректер, бауыр, көкбауырлар және генетикалық ауытқулар проблемалары мүмкін.

Зәр шығару жүйесінің патологиясы бар нәрестелерге күтім жасау

Ішкі эстрофияның 3 дәрежесі бар:

1. 4 см-ге дейін перитонедағы тесік, бір-бірімен байланысты ақаулар жоқ.

2. Перитональды және кеуде сүйек тіндерінің 5-6 см-ге дейін бөлінуі, 1-2 кемшіліктер бар.

3. Бірнеше қатерлі ісік ақаулары (жалпы эпизпадиа, клоаканың экстрофиясы және басқалары), перитониум мен кеуде сүйектің бөлінуі 8 см.

Кез-келген деформация дәрежесінде баланың зәрі үнемі шырышты қабаттарға құйылады, бұл олардың қабынуын перитонит пен пиелонефритке дейін жеткізеді. Шырышты мембраналар жадағай, майлық, басқа да жабысатын материалдардан, гипотермиядан және шырыштың ылғал жоғалуынан зардап шегеді. Сондықтан жаңа туылған нәрестелердегі қуықтың экстрофиясы барынша стерильділік пен қолайлы қоршаған орта жағдайларын жасауды талап етеді. Инфекцияны болдырмау үшін, сәбилерге бактерияға қарсы терапия курсы шұғыл беріліп, мүмкіндігінше оларды каузеге (кішкентай жәшіктерге) қойыңыз.

Зәрді әрқашан дерматитке әкелуі мүмкін, сондай-ақ нәрестенің өмірінің 3-4 аптасында болған папилломатаның өсуін тудыруы мүмкін.

Тағы бір жаман белгі: балаға шырышты және қатты қолайсыздықты тітіркендіргендіктен, тамақтанудан бас тартады, нашар ұйықтайды және соның салдарынан дамуында артта қалады.

Емдеу

Медицина дамуының осы сатысында ғана хирургиялық емдеу мочевого эстрофиясын емдейді. Жалпы эпизпидия, егер ол жоғарыда аталған аномалиямен бірге болса, баланың өмірге араласуына елеулі және қауіпті түрде елеулі түрде кедергі келтіреді. Операциялар, әдетте, көп жұмсайды. Біріншіден, әлемдегі көптеген дәрігерлердің айтуы бойынша, сіз туғаннан кейін дереу, баланың жасында 1-10 күн қажет. Оның мақсаты - мочевинаның алдыңғы қабырғасын қалыптасқан тіндерден жасыру және оны жабу, сфинктерді жасау, алдын-ала сүйектерді азайту, жеткілікті тері болса, перитонедегі босаңдықты жабу. Егер тесік тым үлкен болса және оны жабу үшін жеткіліксіз тіндер болмаса, жасанды пленканы қолдану мүмкін болады, ол кейіннен жойылады. Осы операциядан кейін урогениталды органдардың инфекциясының қаупі жоғалады, бірақ зәр шығару ұсталмайды.

Екінші операция бала 1 жасқа толғанда, бірақ 2 жылдан кешіктірмей орындалады. Ол жыныс мүшелерінің пластмасасынан тұрады. Қыздарда, егер қарсы болмаса, оны бірінші араласу арқылы орындауға болады. Кейбір клиникаларда, екінші операциямен, уйретушілер сигмидтік қос нүктеге ауыстырылып, баланы зәр шығарудан құтқару үшін анти-рефлюксті механизм жасайды.

Үшінші хирургиялық араласу бала 5 жасқа толғанда жасалады. Бұл кезеңде мочевинді, сфинктің мойнын пішіндеңіз, зәрді ұстап тұруға көмектесетін басқа әрекеттерді орындаңыз (егер бұл бұрын болмаған болса) және генито-зәр органдарының дұрыс дамуы.

Көрсеткіштерге сәйкес келесі операциялар орындалады. Атап айтқанда, қыздардағы зәрді сақтауды 16 жылда, ал ұлдарда 17-ден 18 жасқа дейін қалпына келтіру рәсімдері.

Ересектердегі мочевинаның экстофиясы

Көптеген жағдайларда бұл патология балаларда түзетілгендіктен, мочевой экстрофиясы бар ересектер сирек кездеседі. Бұл бала көптеген себептермен операцияларды уақытында орындамаған немесе қателіктермен жүргізілген жағдайларда орын алады. Бұл ақаулығы бар адамдар зәр шығарудан сақтану себебінен командада әлеуметтік бейімделуде қиындықтарға тап болады. Бұл мәселе ең маңызды болып саналады. Жақында бірнеше әдіс оны жою үшін хирургиялық операция жасау үшін белгілі болды, бірақ олардың біреуімен ересектерде 40-80% ғана мочевина экстрофиясы сәтті емделеді. Төмендегі фотосурет операция алдындағы дайындық кезеңін көрсетеді.

Мәселенің екінші маңызды аспектісі ересектердің жыныстық бейімделуі болып табылады, әсіресе мочевой экстрофиямен туылған ер адамдар. Дәрігерлердің барлық күш-жігеріне қарамастан, ерлердің жыныс органдарының қуыстарын толық қалпына келтіру мүмкін емес. Біріншіден, олар әрдайым дерлік деформацияланғандықтан, екіншіден, олардың көлемін жеткіліксіз болғандықтан, тіпті оларды кеуденің сүйегінен шығару кезінде де. Сондықтан, периферияның максималды ұзындығы ешқашан 6-7 см-ден асып кетпейді, бірақ монтаждау бұзылмайды. Пациенттер урогенитальды пластикада қолданылады, сонымен қатар, психотерапия және дәрі-дәрмектер сессиялары көрсетіледі.

Алдын алу

Біз қарастыратын патологияның нақты себептері белгісіз болғандықтан, дәрігерлер бүгінгі күні қуықтың экстрофиясы қалай пайда болғаны туралы сұраққа толығымен жауап бере алмайды. Алдын алу - жүкті әйелді темекіден, есірткіден, алкогольден аулақ ұстау. Сондай-ақ герпес, қызамық, сифилис, токсоплазмоз және басқа эмбриотоксикалық инфекциялардың болуына міндетті тексеру жүргізу қажет. Генетикалық кеңес беруде маңызды рөл атқарады, әсіресе егер отбасында эзофагия немесе эпизпидыны пациенттері бар болса. Бұл ауытқу ультрадыбысты көрсетеді, бұл әйелге науқас баласын тастап кету туралы шешім қабылдауға мүмкіндік береді.

Осы патологиямен туылған адамдар урологтың барлық өмірін байқауы керек. Олар үшін тұзды, дәмді, бұрыш, алкогольді және сұйықтықтың үлкен көлемін пайдаланбайтын диетаны сақтау маңызды болып табылады.