Пьер Робин синдромы: сурет, себептері, емдеу, салдары. Пьер Робинның синдромы бар ықпалды адамдардың

Пьер Робин синдромы - құрсағында ұрық патологиясы. Бала жарығына таңдайдың доға және тыныс алу жолдарының обструкциясы болуымен жүреді жақ гипоплазиясы, диагноз. ауытқу 30000 сәбилердің арасында бір бала байқалады.

Бұл ауру дегеніміз не?

ауру жоқ нәсілдік немесе әлеуметтік фонды бар. Оларға тиісті денсаулық сақтау жоқ, кедей, бай және атақты адамдар сияқты зардап шегеді. бірнеше мүмкіндіктерді байланысты Пьер Робин синдромы. өте кішкентай төменгі жақ сипатталады, олардың зардап шегеді балалар үшін, ең алдымен,. оның мөлшері стандартына жақын болса, онда ол айтарлықтай жатырдан тыс кері болуы мүмкін: негіз сүйегінің бұрышы өте үлкен болып табылады және әдетте жұмыс істемейді. Осылайша таңдайдың доғаның түрінде тым дөңес пішінді бар, және тіл тамақтың жоғарғы артқы жақын орналасқан.

синдромы ұлы атақты стоматологиялық хирург Пьер Робин құрметіне аталды. ортодонтия танымал ғылыми жұмыстардың авторы болып, 1950 жылы ол «журналының Стоматологиялық шолу» редакторы болып жұмыс істеді, оның өмірінің дерлік жүз жыл бойы, процесінде тіс және шайнайтын рөлін дамыту бойынша диссертация жазу - Медик, 1867 жылы дүниеге келген қайтыс болды. баланың өте шағын басшысы, шағын ауытқу подбородок және тілдің дұрыс құрылымы: Бұл синдромы, мұндай анатомиялық ерекшеліктері болып оның негізгі ерекшеліктері ашылды кім ол. бала, дем жевать және жұтып қиын. ми зақымдалған болса, онда ол байқауға болады ақыл-есі. Сондай-ақ, бұл балалар сондай-ақ физикалық дамыған емес.

Major тәуекел факторлары

Пьер Робин синдромы оқшауланған болып табылады. Басқа жағдайларда, ол генетикалық ауытқулар бөлігі болып табылады. аурудың алғашқы алуан Перестановочное тұтқасы эмбрион қысу жақ қызмет етеді. Оның дамуы тыртық, ісіктерді, жылауық, фиброз ретінде әйел жатырдың бірнеше жүктілік немесе жергілікті шағын мөрді тудырады. Сонымен қатар, ұрықтың жақ өсуінің баяулауы, жүктіліктің алғашқы триместрінде витамині В9 немесе нейротрофикалық бұзылыстардың оның болмауы ана жылы вирустық инфекциясы тудырады.

генетикалық анықталады Пьер Робин синдромы ескере отырып, ол аутосомно үстем болып табылады. Көбіне бұл патология басқа бұзылулар жүреді. Пьер Robin сипатталады және айқын артрит және миопия байқалады, мысалы, барлық жағдайларда бір-үштен, Stickler синдромы, оның үстіне аталған дамыған ауытқу тиесілі. ата-аналар бірінші нәресте патологиясы оқшауланған түрі дүниеге келген болса, науқастың екінші баланың туған ықтималдығы 1-5% құрайды. тәуекел генетикалық нысаны айтарлықтай арттырады кезде.

патология қалыптастыру

ауытқу мәнін түсіну үшін, ол ұрықтың Пьер Робин синдромы дамиды қалай және неге білу қажет. себептері, дәрігерлер айта, эмбрионалдық деңгейде этимологиялық факторы бар тікелей және тікелей байланысы бар. Ол құрсағына сәбидің апта 5, ол салдарынан бір мезгілде жоғарғы ерін мен мұрын қалыптастыру медициналық проекциясы расы қатты таңдайға қалыптастыру процесін бастайды белгілі. осы кезеңде бұзу бар болса, таңдайдың және ерін бөліктерге. Қазірдің өзінде 5 апта аспан жағы қашу орта аспан қалыптаса бастады. ауызша құрылымдардың дамыту үшін кеңістік арттырады адамның параллель тоқтатылады кеңейту. Тіл орнына түсіп, және аспан найзағай тоғаның сияқты жабық процестер болып табылады.

Төменгі жақ өте аз Пьер Робин синдромы. Себебі осы тілді орналастыру үшін орын жоқ, және ол артқы қабырғаға жылжытады. қалыпты деңгейінен орналасқан, ол блоктар байланыс аспан процестер. Бұл, өз кезегінде, жұмсақ таңдайдың арочной пішінін қалыптастыру, толық емес жабады, бұл шын мәнінде әкеледі.

патогенезі

ауру туралы толық ақпараттық тұсаукесерін болуы үшін, сіз Пьер Робин синдромы бар балалардың суреттерін көруге келеді. Осы балаларға суреттері балалардың әдеттегі суреттер ерекшеленеді. Ауытқу жиі баланың пайда болуын бұзатын: ол тым кішкентай аузы, дамымаған төменгі бетін және ретрогнатия бар - сүйегінің жоғарғы немесе төменгі жақ артқы габариттік. Тіл, осылайша қатты ығысып: бар glossoptoz.

деп аталатын кедергі - бала үнемі байқалады тыныс алу жолдарының обструкциясы болып табылады. Baby ауыр дем. Оның жағдайы дене белсенділігі кезінде ғана жақсарту немесе олардың кедергі қайта орын кейін жылап отыр. Әртүрлі респираторлық бұзылулар азықтандыру сәби қиындатады, сондықтан ол рефлекторно жылай және тыныс алу жолдарының босатуға қажеті жоқ жиі болып табылады. Нәтижесінде, салмағын арттырып емес бала, ол әлсіз әрі жалқау болып табылады. ешқандай шара болса, ақаулы цикл тез органның шағын, бірнеше жүйелердің жұмыс істеуін толық тоқтату, және баланың тіпті қайтыс сарқылуына алып келеді.

Аурудың көлемі

Пьер Робин синдромы аурудың ауырлық дәрежесін әр түрлі бірнеше нысаны бар:

• Easy нысаны. азықтандыру кезінде кәмелетке толмаған қиындықтар мен қолайсыздықтар бастан бала. Оның тыныс алу utrudneno. Бұл жағдайда, дәрігер позициялық және амбулаториялық жүргізіледі консервативті терапия, көздейді.
• Ауырлық орташа дәрежесі. Тамақты кезінде бала шайнау және жұтыну қалыпты қиындық сезінеді. Ол қиын дем алуға табады, бірақ жағдай сын емес. Әдетте, мұндай балалар позициялық PRESCRIBE емдеу ауруханаға, жіберілген және glossopeksiyu жұмсайды отыр - төменгі ернінің тілі қатаңдату және бекіту.
• Ауыр нысаны. TOT өте қиын немесе тамаққа, және дем тіпті ауыр. Бұл жағдайда шұғыл шаралар қабылдауды талап етеді - операция. Кейбір адамдар ішкі зондты енгізіңіз және трахеостомия жүзеге асыру, азықтандыру ұсынамыз - кеңірдектің бір кішкін және түтіктің оған енгізу.

аурудың ауырлығына кез келген дәрежесі тәжірибелі маманға қажет. Өзін-өзі дәрі-дәрмек орны толмас ауыр зардаптарға әкелуі, балаға зиян келтіруі мүмкін.

асқынулар

Науқас бала қиын емес диагностикалау. Бірақ нақты тұжырымын тәжірибелі ортодонта және генетика кеңесу керек. Бірге басқа да медициналық олар ауыр зардаптарға жол бермеу мақсатында нақты емдеу ұсынамыз. Бұл жағдайда, асқынулар өте әр түрлі болуы мүмкін: ұйқы кезінде тұншығып қалу, Ларингеальная ақау дамыту, шулы, манды тыныс пайда. жүрек аурулары басталуы және прогрессияның, сондай-ақ Пьер Робин синдромы тудырады: осы сипаттағы әсерлер балалардың 14% байқалады.

Осы аурумен ауыратын бала, ол жеуге өте нашар. емізу кезінде қажет теріс қысым, Палатальный қоян сіз емес жасауға мүмкіндік береді. Сонымен қатар, бұл нәресте оған аузынан дөңгелек бұлшық кесіп айыппұл береді және берік шешесінің кеудеге басып емес, ол, төменгі жақ өте аз. нәресте азықтандыру кезінде Палатальный қоян көп Тұншығып қалу қаупін арттыру, мұрын және ауыз кеңістік бөліп тіпті ретінде тұншықтырып тастауы мүмкін. асқынулардың арасында, дәрігерлер, сондай-ақ тіс деформациясы, деп аталатын дұрыс окклюзия, глухоте әкелуі мүмкін құлаққа, созылмалы қабынуы, тіпті физикалық және психикалық дамуын бойы аласа.

консервативті емдеу

білікті медициналық көмек төлеу үшін уақыты, ата-аналар Пьер Робин синдромы жоюға жақсы мүмкіндік бар. Емдеу осылайша сақталады болады. Біріншіден, бала тұрақты генетика қадағалау, отоларингология, офтальмолог, бір ортодонт, стоматолог және логопед жатыр. Екіншіден, бала емізу процесін реттеу және жоғарғы тыныс жолдарының обструкциясы жоюға тырысады. Сіз барлық ұсынымдарына, содан кейін бірте-бірте нормаланған астыңғы жақ 6 жыл, ең балалар мөлшерде және нысанда ұстану болса.

консервативті емдеу өте тиімді әдіс позициялық терапия болып табылады. Ол сондай-ақ ұзақ астыңғы жақ қажетті өсу болады ретінде өз асқазанға Нәрестені орналастыру көздейді. нәресте, сәби әрқашан осы қалыпта болуы тиіс. Бала өсіп кезде, ересектер ғана сол қалыпта оған ұйқы үйрету қажет. сәби өз асқазанға жатқан болса, ол ауырлық өзгерістер басшысы қысым жасайды және тіл орны айналады. Бұл терапия 80% жағдайда көмектеседі.

хирургиялық араласу

Ол аурудың ауыр және орта нысандарын үшін қажет. Пьер Робин синдромы ішінара операциялық тілі қатаңдату пайдалану және төменгі ерін аймағында оны бекіту алынып тасталуы мүмкін. қарапайым және қауіпті емес glossopeksiya деп аталатын рәсім,. Сондай-ақ, балалар тесікке салынғанын кеңірдек және түтікті тесіп алады: өйткені бұл, ол оңай және қиындықсыз дем алатын болады. шамамен 3 жылда осы тесік жабыңыз. әдісі сирек пайдаланылады, ауыр ауру күрделілігі бар балалардың шамамен 1% бар қажет.

Дәрігерлер қысу-бермесін остеосинтез тағайындай алады. тәртібі төменгі жақ сүйектерінің жылы қиындылары бұзғаны қамтиды. Олар басшысының, және аузын кеңейту және арттыру үшін арнайы механизмі бар бекітіңіз ұшта кірістіріледі. Күн сайын, бейімделу әсерін арттыру, дәрігер алдында төменгі бөлігінде баяу, бірақ тиімді кеңейтімін жетеді. Мұндай кеңейту бір айға жүзеге асырылады, содан кейін 8 апта үзіліс жасауға болады. Бұл қалыпты сүйек емшілік және жаңа қалыптастыру оның сенімді бекітуге үшін қажет.

пайдалы кеңестер

Пьер Робин синдромы бар балаларға бордақылау процесінде кейбір өзгерістер талап етеді. Біріншіден, олар сүт калориялы мазмұнды ұлғайту қажет: осы мақсатта сүт безі жасанды бірімен декантируют және аралас. Екіншіден, жиі азықтандыру кезінде өзіңіздің балаңыз Сіздің тыныс мүмкіндік беруге үзілістер керек, жылау және тыныс алу жолдарының өткізгіштігін үшін құсу көмегімен. анасы оның иек нәресте сипау егер Сонымен қатар, ол қатты сүт жұтып оны көмектеседі.

Үшіншіден, бұл балалар синдромы бар сәбилер тамақтандыруға арналған сарапшыларымен әзірленген арнайы бөтелкесін, сатып алу қажет. оған Hole кәдімгі емізік қарағанда әлдеқайда кең,, сонымен қатар, ата-аналар сүт ағынын бақылауға мүмкіндік береді арнайы клапан бар. сәбилер мен арнайы жобаланған емізік үшін. Төртіншіден, дәрігерлер жарықшақты жабады Ауыз қуысының TOT обтюратор орнату ұсына алады. Біз жоғарыда әдістерін ешқайсысы емдеу жолы емес екенін ұмытпауымыз керек. Бұл сіздің сәби терапия жай-тиімділігін жеделдету және жеңілдету үшін ғана құрылғы болып табылады.