Жедел үзік порфирия: симптомдар, диагностикалау, емдеу

толық олардан құтылу мүмкін емес, өйткені генетикалық аурулар, ең күрделі және қиын болып табылады. Осындай бір ауру өткір үзік порфирия болып табылады. Бұл қан артып порфирине бойынша саны тұқым қуалайтын ауру туындаған. патология бұл түрі генетикалық порфирия барлық түрлері арасында ең танымал бірі болып саналады.

Аурудың барысында адам органдарында улы заттардың жинақтаушы бар. Ең жиі жынысына патологиясы диагноз. Және бұл жүктілік және босану арқылы іске қосуға болады.

Аурудың симптоматика

пациент өткір үзік порфирия әзірлейді, онда белгілері мыналар кіреді:

• Терінің Кейбір онемение.
• Полиневрите (бірнеше жүйке зақымдану).
• Бөртпе.
• терінің қызаруы және ісінуі.
• әдетте ашық тері бағыттар бойынша пигментация және көпіршігі.
• Microcysts (оның функцияларын тұрақты бұзылуына атап өтті қысқарды қуық қуаты,).
• Психоз.
• оның функционалдық әсер бауырда Органикалық патологиялық өзгерістер.
• Анемия.
• Кома.
• іштің ауыруы, және ол өте күшті. олар одан әрі жүрек айнуы мен құсу жүреді.
• тырнақ нөмірдің жою.
• қысымды ұлғайту.
• зәр шығару бұзылуы.
• Сананың шатасуы, мазасыздық, галлюцинациялар.
• тыныс алу бұлшық сал.

Бұл науқастарда байқалады бірінші белгілері шабуыл түрінде 20-дан 40 жас аралығындағы атап өткен жөн. Сонымен қатар, олар жиі қайталануы мүмкін немесе тек бір рет өмірінде орын. шабуыл ауру дамиды болса, онда ол ми тарапынан бұзу, ми нервтердің (Салдану және бет), вегетативті NS пайда болуы мүмкін.

порфирия белгілері барлық тасымалдаушылар емес көрінеді. Мысалы, олардың 80% соңды мәселеден бейхабар болуы мүмкін. ауру шабуыл ерекшелігі науқастың зәр оның барлық нысандарда түсін өзгертеді және, қызғылт қоңыр немесе қызыл болып табылады.

порфирия өткір нысандары сирек кездеседі. Аурудың симптоматикасын басқаша көрінеді.

патология диагностикасы

мұндай өткір үзік порфирия сияқты ауруларды жағдайда, диагноз абай болу керек. Әдетте Плазмадағы деңгейлері порфирин, porphobilinogen сомасын анықтау керек қанның және зәрдің зертханалық сынақтар, пайдаланылған. кем дегенде бір үлгісі қалыптан тыс болса, пациент қосымша сараптама тағайындалуы мүмкiн.

Мысалы, ол ішек өтімсіздігі анықтауға көмектеседі құрсақ қуысының, бір сәулелік жасауға маңызды болып табылады. Сонымен қатар, мүмкіндігінше дәл диагноз көмектесу үшін кейбір диагностикалық критерийлері бар:

1. шабуыл кезінде: несеп өте тез PBG және Ала шығарылады.
2. қысқарту дезаминаза қызметінің дәрежесін алу үшін скринингтік ремиссия кезінде жасалуы мүмкін.

Кез келген жағдайда, ажыратпалы диагноз, емдеу шынында да тиімді болды аурулардың болуы тиіс. Егер сараптама дұрыс жасалды, және емдеу тиімсіз болды және қайтыс үшін науқас күтеді (істердің 60%).

Бұл сынақтар науқастың отбасының барлық мүшелерін өтті, сондай-ақ маңызды болып табылады. Бұл ұрпақ порфирия дамуын болдырмау үшін болашақта көмектеседі.

Қалай ауру болып табылады?

патологияның даму механизмі өте қарапайым. Гем - гемоглобиннің емес ақуыз бөлігі - жоғары уытты зат өзгеруге қабілетті белгілі бір факторлардың әсерінен. Бұл, өз кезегінде, терінің астында мата түсіреді.

Демек, қақпақ жұқарады, қоңыр болуға бастайды. Уақыт өте келе, науқастың тері, ол күн сәулесінің әсеріне ұшырайды, әсіресе, егер, жаралар мен ойық жабылған. ультракүлгін жарық зиян, сондықтан нәзік маталарды тудырады, бұл факт.

Дамыта отырып, ауру процесі эпидермис ғана емес әсер етеді. мұрын Сондай-ақ, зардап шеккен және сіңір ұлпалардың, құлақ. Әрине, ол оларды бұрмалайды. Ғана емес жеке әкеледі, сонымен қатар адам ретінде психикалық азап айна оның обезобразить қарап мүмкін емес өткір үзік порфирия болып табылады.

себептері

Жедел үзік порфирия - ауру күрделі және қиын. төмендегідей оның даму себептері:

1. Генетикалық бейімділік: патология мұра.
2. тым көп жылдамдығы липопероксидации.
3. бауыр ауруы. Бұл гепатит Әсіресе.
4. Күшті химиялық улану немесе ауыр металдардың тұздары.
5. Siderosis Kupffer жасушалар.
6. қанда темір көп.
7. барбитураты, гормондар: ауыр препараттарды ұзақ қолдану.
8. Созылмалы маскүнемдік.

Қандай факторлар аурудың қаупін арттыруы мүмкін?

Порфирия (ол қандай - Сіз білетіндей) арқылы іске қосуға болады:

• Қатаң диета. Ол, тым, әдеттегіден көбірек жұмыс істеуге міндетті бауыр, бойынша елеулі ауыртпалық болып табылады.
• Стресс.
• есірткі үлкен санын қабылдау.
• қауіпті химиялық Жиі байланыс.
• әйелдер жүктілік немесе етеккір байланысты гормоналды өзгерістер.
• Мұндай гепатит С-ақ күрделі жұқпалы патология
• алкоголь шамадан тыс тұтыну.

патология қайтадан уайымдап емес, сіз жай ғана жоғарыда аталған факторлардың барлығы жою, сондай-ақ салауатты өмір салтын керек.

көзқарас

Науқас жедел үзік порфирия диагнозы болса, болжам нерв ұштары дәрежесіне байланысты. Уақытылы бастамасымен терапия 2-4 күн ішінде жояды, белгілері.

Науқас ауыр моторлы нейропатия дамыған болса, онда ай және жыл бойы жоғалып ешқандай белгілері болуы мүмкін. асқан адам, ауру тудыруы факторларға сезімтал кем болып отыр. Ол шабуыл жиілігін азайды.

емдеу ерекшеліктері

Науқас жедел үзік порфирия диагнозы болса, емдеу Гематология және эндокринолог тиіс. Әрине, терапия интеграцияланған тиіс. Ол мыналарды қамтиды:

• Плазмаферез (арнайы жабдықтың көмегімен токсиндердің қан тазартатын).
• тікелей күн сәулелерінің қорғау.
• Спленэктомии (көкбауыр жою).
• ауырғанды басатын препараттар пайдаланыңыз.
• қан қысымын төмендету үшін дәрі-дәрмектердің қолдану.
• инфузияға арналған глюкоза ерітіндісін пайдалану.
• и "Рибоксин". мұндай препараттардың қолдану, сондай-ақ denozinmonofosfat және «Riboksin».
• зәрде порфирине тері жою ықпал ететін құралдарын пайдалану.

Порфирия (бұл не - жоғарыда сипатталған) емдеу кешенді көзқарасты талап етеді. Est терапия схемасы болуы мүмкін:

1. бастау үшін, науқас ауруханаға тиіс. Мұнда ол үнемі жүрек ырғағы, қан қысымы және басқа да өмірлік маңызды белгілерін бақылау үшін қажет.
2. Ол мүлдем аурудың нашарлауына бастауға барлық факторларды алып тастау үшін маңызды болып табылады.
3. патологиялық жай-дәл себебі әлі анықталған жоқ болса, пациент глюкоза инфузияға жасай аласыз. Алайда, бұл емдеу порфирия күшті шабуыл емес, тек егер көмектеседі.
4. Ол тез геминнің пайдаланып пациент ем бастау үшін, сондай-ақ маңызды болып табылады. Бұл жағдайда жетілдіру, 2-4 рет ем қабылдағаннан кейін келуі мүмкін.
5. симптомдардың жою, сондай-ақ емдеу процесінің маңызды бөлігі болып табылады. Бұл науқас сусыздану бола бермейді ауыз режимін ұстану қажет. ауыруы үшін парацетамол және есірткі анальгетиктер (дәрігер рецепті) қажет. жүрек бұзылуының емдеу үшін, сондай-ақ қан қысымы проблемалар Бета-блокаторларға пайдалануға болады. инфекциясы бар пенициллин немесе цефалоспоринам арқылы шешілуі тиіс.

Бас жіктелуі

Жедел үзік порфирия мұндай түрлері болып табылады:

1. а тапшылығы dehydratase туындаған патология.
2. Тұқымқуалайтын coproporphyria.
3. Пестрое порфирия.

Қандай дәрі-дәрмектер жей алмайды?

Жедел үзік порфирия байланысты белгілі бір есірткі әсеріне пайда болуы мүмкін. Сондықтан ол шабуыл қимылға емес етіп қабылдануы тиіс емес, олардың қандай білу қажет.

адам өткір үзік порфирия болды Сондықтан, егер тыйым салынған есірткі тізімі жатқа білу қажет:

• Бұл өте қауіпті препараттар, «дапсон», «Danazol», «Difenilgidanton» «диклофенак», «карбамазепин», «meprobamate», «Novobiocin» болып табылады «Хлорохин.»
• Ықтимал қауіпті «клоназепама» «КЕТАМИН», «Клонидин», «нортриптилин», «рифампицин» «теофиллин» «эритромицин», «спиронолактона».

аурудың алдын

Өкінішке орай, дәрігерлер енді аурудың алдын алу еді профилактикалық іс-шаралар кешенін ұсынуға болмайды. Алайда, кейбір кеңестер органның жалпы қолдау үшін орындалуы мүмкін:

1. Ол темекіні және ішіп дейін беруге үздік болып табылады.
2. бөлігі дәрумендер санының айтарлықтай бар, өйткені, әсіресе В тобы, сол тағамдарды жеуге маңызды
3. тікелей күн сәулесінен теріні қорғай: көзілдірік, құлыптаулы киім, бас киімдер немесе қақпақтар қажет көшені енгізгенде!
4. Ол теңесу шақыруы мүмкін осы факторлардың барлық болдырмау үшін жақсы.
5. Ол Dietitian кеңес үшін маңызды болып табылады, сондықтан ол ең үздік диетаны таңдау көмектесті.

Науқас әрқашан сәйкес болуы тиіс дәрігерлердің кейбір пайдалы ұсыныстар бар. әрқашан жазылады білезік, онда болуы тиіс, егер, мысалы, бұл адам ауру болып табылады.

Яғни патологиясы көзделген барлық ерекшеліктері бар. Сау болыңыз!