Классикалық Ходжкин лимфоме: тораптық склероз

Тораптық склероз - ходжкиндік аурудың гистологиялық эстрадалық, дұрыс пішінді жасушалар мен югурт массасын бөлу, дәнекер тінінің тығыз өсуімен сипатталады. Олар Березовский-Штернберга үлкен санымен қопасының лимфоидтық мәселені қамтиды. ауру түйіндерінің ұлғаюына басталады. Бұл патология классикалық ходжкиндік лимфоманың нұсқалардың бірі болып табылады.

Ходжкин ауруы лимфа жүйесін әсер елеулі ауру болып саналады. ауру лимфоидтық тіндерге бар екенін, кез келген жерде органда қалыптастыру мүмкін (тимус, бадамша бездер, көкбауыр және Аденоиды әл.).

Тораптық склероз белгілері

Ходжкиндік лимфома ол сияқты симптомдары бар болса, адам болуы мүмкін:

• салмақ жоғалту;
• (Жиі мойын аймағында) лимфа түйіндері;
• тәбет жоғалуы;
• ентігу;
• түнгі терлеу немесе температура;
• кеуде ауыруы;
• кеңейтілген бауыр (науқастардың 5%) немесе көкбауыр (науқастардың 30%);
• (Балалар) асқазан ауырлығы немесе ауыруы;
• қышиды тері (тек 1/3 ауруға ауыратын адамдардың);
• қиын тыныс;
• жөтел.

себептері

Ходжкин ауруы кез келген жаста келісім-шарт болуы мүмкін, бірақ ең жиі жасы 16 мен 30 жас санатындағы немесе 50 жылда егде адамдардың жас ер кездеседі. 5 жасқа дейінгі балалар, дерлік ауырады емес. Қандай дәл осы ауру тудырады әлі белгісіз. вирустар - Алайда, көзі деген болжам бар. Бұл аурулары себеп бастауға болады деп саналады:

• иммун тапшылығы;
• Жұқпалы мононуклеоз (Эпштейн-Барр вирусы қозғалуы).

Тораптық ходжкиндік лимфома, бірден баруға 3 айдан 6 айға дейін соңғы, немесе 20 жыл бойы созылуы мүмкін склероз.

Қандай кезеңде ауру бар?

зертханалық зерттеулер мен мынадай индикаторлар негізінде анықталады дәрежесі hodzhinskoy лимфомасы:

• зардап шеккен лимфа түйіндерінің саны, сондай-ақ олардың орналасқан жері;
• диафрагманың түрлі салалардағы деректер түйіндердің болуы;
• басқа органдарда ісіктері (мысалы, бауыр немесе көкбауыр).

Бірінші кезең. Бұл жағдайда тек бір лимфа түйінін немесе лимфоидтық орган (талақтан, сақина Пирогов-Valdera) зардап шеккен.

Екінші кезең. қайран лимфа кеуде екі жағына түйіндері, диафрагма және лимфоидтық органдар, әдетте бар.

Үшінші кезең. Бұл дәрежесі Ходжкин әрең екінші кезеңде ерекшеленеді. Алайда, бұл тораптық склероз үшінші кезеңін екі түрі бар:

• Бірінші жағдайда диафрагманың төмен орналасқан органдарын (брюшнополостной лимфа түйіндері, талақтан) әсер етеді;
• Бірінші түрлі аталған салаларда, әлі күнге дейін қайран, және диафрагманың жанында орналасқан лимфа түйіндерінің бар басқа жерлерде қосымша.

Төртінші кезең. Ол компоненттер ғана емес әсер, сонымен қатар емес лимфоидтық органдар - сүйек кемігін, бауыр, сүйек, өкпе және тері.

Белгілер ходжкиндік лимфому градусы

Индекс клиникалық жағдай және басқа да тіндері мен мүшелерінің ауруы ағымының ауырлығын әріптермен белгіленген.

A - аурудың ауыр жалпы белгілері жоқ.

B - бір немесе бірнеше белгілердің болуы (негізсіз жоғары температура, түнгі терлеу, жылдам салмақ жоғалту).

E - ошақтары зардап шеккен лимфа түйіндерінің жанында орналасқан тіндердің және мүшелердің қолданылады.

S - көкбауыр зақымдануы бар.

X - үлкен мөлшерін елеулі ісінуі бар.

Аурудың Гистологиялық түрлері

Ходжкиндік аурудың ұялы құрылымын қатысты аурулардың 4 нысандары болып табылады.

1. аурудың ең көп тараған нысаны, барлық жағдайларда шамамен 40-50% - тораптық ходжкиндік лимфому склероз. Олар жиі негізінен зардап шеккен жас әйелдерге қарағанда ауырады лимфа түйіндері көкірекорта. Березовский-Штернберга қосымша биопсия материалдық, сондай-ақ, көбікті цитоплазмасында және салмағы ядролардың ірі лакунарлық жасушалар болып табылады. Осы аурудың болжау, әдетте жақсы.
2. мысалдар 15% қалыптасады Lymphohistiocytic лимфома. Ең жиі 35 жасқа жас ерлер табуға болады. Бұл жасушалар тамаша бес жылдық өмір сүру бар және жетілген limfaitov және Shtrenberga бар. шағын қатерлі және бастапқы кезеңдерінде оны афиша аурудың бұл түрі.
3. Аралас түрлері әдетте қарттар мен балалар диагностикаланады. Түрлі тән типтік клиникалық сурет және әрекет қорыту үрдісі. Гистологиялық зерттеу Стернберга, соның ішінде ұялы байланыстардың әр түрлі нұсқаларын, анықталды. лимфома бар науқастардың 30% табылды. бұл жағдайда тораптық склероз салыстырмалы жақсы болжам бар, мен уақыты емдеу қарастырылған болса, фирма ремиссия қиындықсыз орын алады.
4. Қауіпті гранулема лимфоидтық ұлпалардың зақымдану, сирек (негізінен егде арасында) мысалдар тек 5% атап өтті. мұнда А тән ерекшелігі бар ешқандай жасушалар болып табылады және Штернберга басым болып табылады. бес жыл өмір сүру ең төмен пайыздық сипатталады лимфома Бұл нысаны.

диагностика

«Лимфома» диагнозы тек лимфа түйіндерінің гистологиялық сараптама анықталады және тек арнайы көп Штернберга Осы зерттеудің нәтижесінде табылған жағдайда дау. ауыр жағдайларда immunophenotyping қажет. лимфа түйіндерінің немесе бүйрек тораптық склероз, түрін 1 растау үшін, әдетте, шағын тесуге цитологиялық талдау. Қандай аурудың диагнозын анықтау үшін жасалуы қажет:

• жалпы және биохимиялық қан анализі;
• (Бүйір және маңдай жүгіргісі міндетті) өкпе Х-сәулелер;
• лимфа түйіні биопсия;
• перифериялық және интраабдоминальные лимфа түйіндерінің, қалқанша безі, бауыр, және көкбауыр барлық түрлерін ультрадыбыстық тексеру;
• CT дәстүрлі радиография білінер білінбес средостения лимфа түйіндерін жоюға сканерлеу;
• туралы trephine биопсия мықын сүйек сүйек кемігін алдын алу;
• сканерлеу және сүйектері Х-сәулелер.

терапия

Ол радиациялық терапия, хирургия және химиотерапия қамтиды. аурулары кезеңін және оң немесе теріс болжамдық факторлардың болуын орнату үшін жол таңдау. қолайлы факторлар жатады:

• гистологиялық зерттеулер тораптық склероз және lymphohistiocytic түрі бойынша постучал;
• 40 жылдан кем жасы;
• көлемі диаметрі 6 см артық емес түйіндерді лимфа;
• биологиялық тиімділігі (әзірлемелерді Қанның биохимиялық көрсеткіштері) ортақ көріністеріне болмауы;
• 3 аспайтын зақымдануы қатысуын орындарда.

осы себептердің кем дегенде бір жоқ болса, онда пациент кедей болжаммен тобына жатады.

радиациялық терапия

Толық Сәулелік терапия жеке әдісі ретінде, сахнада IA және ХАА бар емделушілер үшін пайдаланылатын щадящ кезінде растады, және жақсы болжамдық факторларды бар. Ол зардап шеккен лимфа түйіндерінің және лимфа дренаж үзінділер барлық түрлеріне әсерінен еркін өрістерді жүзеге асырылады.

1-4 апта 30-40 г - метастазы зақымданған сіңеді жалпы бөлігі профилактикалық сәуле саласындағы 4-6 апта 40-45 г. Сондай-ақ, тораптық склероз ns1 болдырмау үшін кейбір зақымдану көпсалалы сәуле пайдалана widefield техникамен.

Радиациялық емдеу сияқты клетчаткасының фиброздың, радиациялық, пневмония және перикардит ретінде асқынулар тудыруы мүмкін. Нашарлауы түрлі кезеңдерде орын - 3 айдан кейін емдеу 5 жылға дейін. Олардың күрделілігі дозаны пайдалануға байланысты болмақ.

операциялар

Хирургиялық емдеу сирек күрделі терапия бөлігі болып табылады onoobychno жалғыз пайдаланылады. кеңірдектің бойынша спленэктомии, сондай-ақ операцияларды орындау, өңеш, асқазан және басқа да органдар (асфиксия қаупімен, азық-түлік өтуін бұзуы). хламидиоз жүктілік ағып кезінде табылған сөзсіз тоқтату керек.

химиотерапия

Бұл форма кешенді емдеу бір компоненті ретінде пайдаланылады. тораптық склероз емдеу үшін, түрлі препараттарды қолданылады:

• алкалоидтары ( «Винбластин» немесе «rozevin», «Этопозид» немесе «Винкристин,» Oncovin «);
• Alkire қоспасы ( «Mustargen», «Циклофосфамид» немесе «embihina», «nitrosomethylurea» немесе «hlorbutin»);
• синтетикалық агенттер ( «Natulan» немесе «procarbazine», «Dacarbazine» немесе «Имидазол-бутилкарбоксамида»);
• ісікке қарсы антибиотиктер ( «Bleomycin», «adriablastin»).

monochemotherapy

Ол анықтау мақсатында ғана ерекше жағдайларда қолданылады. Әдетте бірнеше дәрі түрлі әрекеттер механизмі (химиотерапия) бар терапия талап етеді. диффузиялық бауыр ауруы немесе сүйек кемігінің осындай емдеу бар науқастарда төртінші кезеңде жалғыз жолы болып табылады - бұл классикалық Ходжкин лимфома. осындай схемаларын өңделген тораптық склероз:

• ABVD ( «Bleomycin», «Dacarbazine», «adriablastin» «Винбластин»);
• MOTAPMs ( «Oncovin», «преднизолон», «Mustargen», «procarbazine»);
• TSVPP ( «Винбластин», «преднизолон», «Циклофосфамид», «procarbazine»).

Therapy қысқаша (2, 7, 14 күн) екі апталық интервалмен курстар болып табылады. циклдарының саны емдеу бастапқы зақымдану және қабылдағыштық шамасы байланысты өзгеріп отырады. рецепт 2-6 курстар қол Әдетте бүкіл ремиссия. Осыдан кейін, ол терапия одан әрі 2 циклдары орындауға ұсынылады. нәтижесі ішінара ремиссия болса, емдеу ал өзгерді, және курстар саны көбейтеді.

Қабылдау емдеу соңында қалдыру дәрмекпен гемопоэз, алопеция диспепсиялық симптомдары, қысыммен отыр. Тораптық склероз әлі мұндай бедеулік, leukaemias және басқа да қатерлі (қайталама ісіктер) сондай-ақ кеш асқынулардың, әкеледі.

көзқарас

Ходжкин ауруы ағымының сипаттамаларын, аурудың, емделушінің жасы, және басқа да гистологиялық типті клиникалық сатысында туындаған. аурудың күрт және жітілеу барысымен жақсы болжам емес: науқастар әдетте 1 жылға дейін 1-3 ай мерзім ішінде өледі. Бірақ созылмалы хламидиялар шартты оң болжам. ауру 15 жыл (кейбір жағдайларда әлдеқайда көп) дейін, өте ұзақ уақыт бойы созылуы мүмкін.

барлық жұқтырған адамдар, әсіресе 1-ші және 2-ші кезеңінің 40%, сондай-ақ 10 жылдан астам уақыт бойы және одан да көп қайталануы үшін қолайлы болжамды себептері, атап өтілді. ремиссия ұзақтығы нәтижесінде жұмыс істей білу сынған емес.

болдырмау

Әдетте, қайталанулар алдын алуға бағытталған. Ходжкин бар науқастар онколог диспансерлік тексерілетін. әр алты ай сайын жүзеге асырылады талап алғашқы 3 жыл зерттеу, жылы, содан кейін жылына бір рет, сіз биологиялық көрсеткіштерінің тиімділігіне назар аудару қажет жиі қайталану бастапқы белгілері (фибриногеннің және глобулиндер деңгейінің артуы, ТОЛ ұлғаюы) болып табылады. Ходжкин ауруы зиянды жылу физиотерапия, қызып және тікелей инсоляция бар науқастар. жүктілік салдарынан қайталануына санының ұлғаюы құрылған.

Енді, әрине, көптеген адамдар, бұл ходжкиндік лимфому білу - емдеу үшін өте жағымсыз және қиын ауру нұсқасы тораптық склероз,.