Жіті лимфа аймағының лейкоздың диагностикасы және емі. белгілері

Лимфа аймағының лейкоз, қан ең көп таралған онкологиялық патология балалар болып саналады. Ол педиатриядағы ісік анықталған шамамен 25% құрайды. Келесі, жақынырақ көзқарас лейкоз қан кетуі - бұл бар және емдік қандай араласу осы патология бойынша жүзеге асырылады, сондықтан ол, не екенін.

Негізгі ақпарат

Лейкемия қан - бұл не? ауру қатерлі ісік тобына жатады. БАРЛЫҚ (өткір лимфа аймағының лейкемия), белгілері төменде талқыланатын болады, оның нақты генетикалық және immunophenotypic сипаттамалары бар жасушалар ісіктердің гетерогенді тобы болып табылады. сүйек кемігін ауытқулар осы жасушалардың өндіру және жинақтау арттыру орта пролиферациясын, саралау немесе екі үлес. Нәтижесінде, паренхиматозных және лимфа түйіндерінің жасушаларының инфильтрация ретінде. барлық лейкемия (лейкемия) (шамамен 80%) Ең, балалар анықталған, шығу лимфоидтық отыр.

таралуы

әлемде қатерлі қан аурулары бүгін барлық жерде кездеседі. дамыған елдерде БАРЛЫҚ таралуы жүз мың балаларға жыл сайын 3-4 жағдайлары болып табылады. Орталық Азия және Африка патология елдерінде аз таралған болып табылады. БАРЛЫҚ жиі Жапония, Қытай, Еуропа, АҚШ мемлекеттерінде. балалардың ауру шыңы 2,5-5 жасқа болып саналады. Ең көп таралған қалыптан тыс ұл жүреді.

предрасполагающие факторлар

4000 астам грамм, иондаушы сәуле кейінгі және перинаталдық экспозиция - Біріншіден, олар анасы босанғанға дейiнгi, жоғары туу салмағы жасына жатқызуға тиіс. Кейбір жағдайларда ол тіпті өткір лимфа аймағының лейкоз орын алуы мүмкін? анасының ауру тарихы алдыңғы жүктілік ұрықтың қайтыс туралы ақпаратты қамтуы мүмкін. Бұл байланысты генетикалық бейімділігін байланысты қолайсыз экологиялық жағдай немесе пайда болуы мүмкін. туыстарының үйінде онкологиялық науқастардың жағдайда, болашақ ұрпақ өткір лимфа аймағының лейкоздың пайда ықтималдығын арттыру. Аурудың себептері хромосомдық тұрақсыздық синдромдар элементтерімен байланысты болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады, атап айтқанда, синдром, neurofibromatosis, айнымалы иммунды, Фанцони анемия, (туа біткен) agammaglobulinemia X-байланысты және т.б. Down қамтиды. Нәтижесінде, бірқатар зерттеулер, мамандар өткір лимфа аймағының лейкемия, сондай-ақ басқа да онкология дамытуға, предшественников жасушалардың риясыз мутация бар деген қорытындыға келді. Ол кейіннен ұшыру пролиферация жандандырады экологиялық факторларды өршиді. Бұл лейкоздың тудыруы мүмкін ең көп таралған құбылыс. терапия таңдаған кезде патология vozniknovneniya себептері іргелі аспектілерінің бірі болып табылады.

диагностика

кез келген патология Обырды анықтау кезінде назарға ісік астарының құрайды жасушаларының клиникалық сипаттамаларын және мүмкіндіктерді қабылданады. БАРЛЫҚ диагностика физикалық сараптама және параклиникалық деректер тарихы мен зертханалық зерттеулер негізінде жүзеге асырылады.

клиникалық сурет

Лейкозбен белгілері неғұрлым күрделі синдромдары бар:

• Интоксикация. Жедел лимфа аймағының лейкоздар селқостық байқалады, жоғалуына салмағын, шаршау, безгегі белгіленеді. Соңғы вирустық, бактериялық, Протозойные (сирек) жолымен іске, немесе бактериялардың инфекциясының, әсіресе нейтропениялы бар науқастарда болады.
• Гиперпластикалық. Кезде өткір лимфа аймағының лейкоз көкбауыр және бауыр инфильтрация болып табылады. Бұл, өз кезегінде, іш жылулықтың таныта алатын, гепатоспленомегалия әкеледі. Лейкозбен алғашқы белгілері - патологиялық сынуы ұзын сүйектері немесе омыртқа. Буындардың ауыр және ісінуі бастапқыда ревматоидты артрит немесе басқа белгілері бұзылуының үшін қате болуы мүмкін. Сүйек ауру - остеомиелит үшін. буын капсула және үсті қабықшасы, жүрек және сүйек кемігі ісік лейкоз инфильтрация көлемі ұлғайған кезде кең ауруды пайда болады. X-Луч Сонымен қатар патологиялық өзгерістер тән анықтады. Әсіресе олар анық ірі буындар мен ұзын сүйектері жақын көрінеді. Ауыр салдарынан avascular некроз және остеопорозға кейінірек пайда болуы мүмкін.
• Анемиялық. Жедел лимфа аймағының лейкоздар, тахикардия, бозару, аузына шырышты қан, теріге геморрагиялық синдром атап өтті. Арқасында мас және анемия әлсіздігі дамиды.

патология көрінісі

бастауыш Жіті лейкоздың жағдайларды 5-30% ұлдар БАСТАПҚЫ яичек үлкейтіп байқалады limfblastnogo. екі немесе біржақты ауыртпалықсыз тығыз инфильтраты болған. Іс жүзінде, бүйрек хабарлады жағдайларда айтарлықтай ұлғаюы. Бұл жағдайда, олардың жеңіліске қол жетімді клиникалық көріністері болуы мүмкін. Сирек асқынулар қамтиды экссудативті перикардит және epicardium және энгдокардом арасындағы фонда лимфа обструкция миокард енуіне. көкірек лимфа түйіндерінің ұлғаюына тыныс алу жүйесінің қызметінің бұзылуы орын алуы мүмкін. синдромы үшін Т-жасушалық лейкозы түрі қорғасын Бұл сипаттамалары жоғары қуыс тамырына. Ол сондай-ақ орын алуы және тыныс алу жеткіліксіздігі болады. Кейбір жағдайларда, онда оларға өкпе тінінің немесе қан кету leukaemic инфильтрация. Кейде сарапшылар жұқпалы патологияны асқынулардың деректерді ажырата қиын. Кейбір өткір лимфа аймағының лейкозға шалдыққан көз залал ортақ белгілері сетчатке қан кету керек, көру жүйкесінің, қан тамырлары инфильтрация Ісіну ниппель. ophthalmoscopy Көз алмасының төменгі жағындағы жабындының арқылы анықтауға болады кезде. Мүмкін, сондай-ақ теріге тығыз көкшіл инфильтрациялық ауыртпалықсыз элементтерінің болуы. Инфекция келген зақым кезінде орын алуы мүмкін. Осыған байланысты, диагностикалық процесс panaritiums, paronychia, түрлі жұқтырған жәндіктер шағуы, проколы және м анықталуы мүмкін. П.

Параклиникалық зерттеулер: OAK

Гемоглобин төмендейді немесе қалыпты болады. Гематокрит, және эритроциттердің саны, әдетте, азаяды. ретикулоцитов санының төмендеуі белгіленеді. Ақ қан клеткаларының саны азаяды, өсіп немесе қалыпты болуы мүмкін. Алайда, бұл электр ұяшықтар барлық жағдайларда табылған болуы мүмкін емес. патология тән үшін «лейкоз жеткіліксіздігі.» metamyelocytes және myelocytes - - қан формулада Біз аралық формаларының жоқтығы фонында жарылыс жасушаларының болуы туралы айтып отырмыз. Әдетте тромбоцитопении байқалады.

миелограммы

Бұл процедура сүйек кемігін пункция жатыр. Қоршау материалдық кем дегенде екі нүкте жасалған болуы тиіс. Тәртібі мүмкіндігінше наркоз жүзеге асырылады. екі жастан асқан балаларға жылы тесуге алдыңғы және артқы жоталарының алынады ilium 2 жылға дейін - тасуын өкше tuberosity жіліншік сегменттерінің немесе элементтерден. Цитологиялық морфологиялық сараптама әдетте қан түзуші жүйе және жарылыстар ұялы құрылымдардың инфильтрация қалыпты тарыла өскіндер бар hypercellular кемігі материал ашады.

цитохимиялық зерттеулер

Бұл диагноз маңызды кезеңдерінің бірі болып табылады. цитохимиялық бояуға пайдалану ұялы желісі тиесілі анықталды. миелопероксидазы бойынша зерттеулер қолдану сенімді болыңыз.

жұлын түртіңіз

Ол сондай-ақ күдікті өткір лимфа аймағының лейкемия, жоғарыда аталған себептер міндетті диагностикалық рәсім болып табылады. Жұлын пункция кем дегенде 30 мың / мл тромбоциттер перифериялық қандағы тоқмейілсуге астында және болған жағдайда жүзеге асырылуы тиіс. Қажет болған жағдайда, тәртіпте бұрын құю trombovzvesi адресінен жүзеге асырылады. tsitopreparat дайындау үшін ерітінді, кем дегенде екі миллилитр қажет. лейкоз ОЖЖ - электр элементтерін және neuroleukemia диагноз сүйек нервтердің зақымдау белгілерін анықтау бойынша. Ол қабықшаларды туралы lymphoblasts және инфильтрация жүйке жүйесіне ену барлық жағдайларда, тіпті клиникалық және зертханалық көріністері болмаған жағдайда, алайда, бұл атап өткен жөн. Ол сондай-ақ жөн, және неврологиялық симптомдардың анықтау, жұлынның немесе бас миының компьютерлік немесе ядролық магниттік томография өткізуді ұмытпаңыз.

Басқа зерттеу

ультрадыбыстық құрсақ арты кеңістігі және іш қуысының көмегімен паренхиматозных органдар іш еніп, лимфа түйіндері ұлғайған және басқа да салаларда, жамбас жылы органдардың яичек өлшемін көрсетуге болады. диагностика бөлігі ретінде екі проекцияда рентгенография кеуде қуысының табылады. Бұл көкірек ұлғайту анықтау қажет. Қайда көрсетілген, буын және сүйек рентген тағайындалды. биохимиялық талдау зертханалық зерттеулер шеңберінде жүзеге асырылады. Ол, әдетте, 500 ЛДГ ХБ артық ұлғайту, бауыр мен бүйрек қызметінің ықтимал бұзылуын көрсетеді. эхокардиография және ЭКГ ұсынған химиотерапия бастамас бұрын. Бүгін, бұл өзге де әдістермен арасында, жұқтырған ұялы зерттеу хромосомалар санын, сондай-ақ құрылымдық өзгерістер анықтау үшін молекулярлық-генетикалық және цитогенетикалық әдістері қолданылды.

Емдеу: Шолу

қазіргі заманғы балалар онкогематология терапия қарқындылығы науқастарды топқа бөлуге болатын негізгі принципі. Ол өткір лимфа аймағының лейкоз жалғасуда, ол ауырлығына байланысты таңдалады. Болжам мемлекеттік, сондай-ақ маңызды болып табылады. Сондықтан, мысалы, патология әбден орташа химиотерапия жоюға, кім қатты астам улы және ауыр құралдарын алуға емес ұсынылады. Сонымен қатар, оның болжамды өмір сүру деңгейі соншалықты жоғары емес, сол үшін жандандыру қалпына мүмкіндік болуы мүмкін. Кезде лейкоз диагнозы науқастар тобына бөлу, болжау алдын ала тәжірибе негізінде жасалған, және жеке хаттамалар таңбалау жүйесін енгізілген. Олардың әрқайсысы бір немесе белгілі бір қарқындылығы терапиялық іс-шаралар басқа стратегиясын қалыптасады. ағымдағы жіктеуі бойынша «өткір лимфа аймағының лейкоздың» диагнозы қойылды науқастар тәуекел тобы бөлу туралы Бас келісімге қабылданды. балаларды емдеу Америкада өткен ғасырдың соңында алпысыншы әзірленді. Және үлкен, терапиялық тактика бойынша принциптері, арнайы өзгерістерге ұшыраған жоқ. патология жасқа науқастарда өте агрессивті жолмен көрінеді және neuroleukemia, лейкоцитоз сипатталады.

Басты емдік әдістері

емдеу сияқты «Преднизолон» және «Винкристин» ретінде есірткі қолданады. Ол endolyumbalnoe енгізу, сондай-ақ пайдаланылатын neuroleukemia алдын алу «Метотрексат» және сүйек сәулеленуге білдіреді. Сондай-ақ, арнайы емдеу бағдарламасы әзірленді. Бұл барлық науқастар сәйкесінше нақты мерзімде, хаттама кейбір айқын мөлшерлеу мен химиотерапевтических агенттердің ұштастыру алу дегенді білдіреді. Жетпісінші жылдың соңына қарай ол осындай бағдарламаның өткеннен кейін лейкоз диагнозы қойылды балалардың шамамен 50% қалпына анық болды. ALL гетерогенді анықтау және кейіннен халықаралық цитологиялық жіктеу және болжамдық факторлар жүйесін, топтарда науқастарды бөлу, сараланған бағдарламаларды әзірлеу енгізу туындаған ауруларды емдеу одан әрі прогреске себептері. маңызы зор неғұрлым тиімді Химиотерапевтикалық күтіммен үшін түрлі цитостатиков фармокинетикасын многоцентрового зерттеу, сондай-ақ ілеспе оқиғалардың қарқынды дамуына ұйымдастыру болды.

терапия негізгі принциптері

жоғарыда сипатталған қызметінің арқасында, бағдарламалар жаңа буын himiolecheniya құрылды. бүгін пайдаланылатын ең хаттамалар бастапқы принциптеріне негізделген интенсивті терапия, патологиялық жасушаларының пулға жойылуын барынша арттыру оның мақсаты. терапевтік қолдану бағдарламасының құру жүрегінде цитостатиков құрамаларынан түрінде, дәйекті (айналу), жоғары дозасын Химиотерапевтикалық күтіммен, сондай-ақ қарқынды аурулардың алдын алу болып табылады.

препараттарды қолдану ерекшеліктері

INTRATHECAL neuroleukemia негізгі емдік және алдын алу шаралары құралы «Преднизолон» «Cytosar», «(жасына сәйкес мөлшерде) Метотрексат» және сүйек сәуле болып табылады. Соңғы терапия ерте кезеңдерінде жүзеге асырылады. Кезде endolyumbalno әкімшілік есірткі «MTX» жүйелі әсер етеді. Осыған байланысты, ісік массасын азайту мақсатында алғашқы емдік бел пункциясын ерте холдинг болуы тиіс. Бас сүйек иррадиациялық қашықтан және тікелей жанама әсерлері бар. дозасын және сәулелік терапия қажет емес, ол үшін төмен тәуекел тобына, науқастардың нақты бөлу азайтуға бағытталған бүгін өткізілген БАРЛЫҚ терапия оңтайландыру бойынша Осыған байланысты, зерттеулер,. Барлық осы жетістіктер өткен ғасырдың сексенінші жылдардың соңына мүмкіндік жасады қайталанусыз балаларға лейкемия үшін 70 пайыз кедергі бес жылдық өмір сүру еңсеруге дайын.

Қазіргі заманғы емдік бағдарламалар

бүгін пайдаланылады емдеу, бірнеше кезеңдерін қамтиды. алғашқы үш немесе одан да көп агенттер 4-6 апта басқарылады бар ремиссия индукциялық болып табылады. Екінші - алдыңғы кезеңін көп агент шоғырландыру. Үшінші - техникалық қызмет көрсету терапия. Әдетте, қарсы метаболиттердің соңғы кезеңі 2-3 жыл бойы қолданылады. терапия қолдау қимылға цитопения және иммунитеттің байланысты асқынулардың көптеген алдын алу және жою көмектеседі. 2-3 жыл бойы техникалық қызмет көрсету терапия қолдану қажеттілігі тіпті өткен ғасырдың ортасында дәлелденген. Әдетте осы кезеңде күн сайын науқас дәріні «6-Markaptopuriin» қабылдайды. Әр аптада ол «Метотрексат» құралдарын таныстырды. жасушалар санына байланысты затты үлестіру мөлшерін орнатылады. Практика осы терапиялық режимінің пациенттер қанағаттанарлық көтерімділігіне көрсетіледі. қажетті көлемінің 80% -ға қолдау қызметін жүзеге асыру қайталануы үшін кедей болжамдық фактор болып саналады.

қосымша ақпарат

ALL емдеуде бірқатар проблемалар бар. Атап айтқанда, химиотерапияға төзімді мутантты ісік жасушаларының клондарының саны, жоғары құндылығы және соңғы жанама әсерлердің пайда болуы (нейроэндокриндік бұзылыстар, өсудің бұзылуы, қайталама ісік). Индукциялық емнің бұзылуы уытты асқынулар немесе тұрақты ісікке байланысты науқастардың ерте қайтыс болуына байланысты. Сондай-ақ, стандартты режимге жауап бермеген пациенттердің терапиясына қатысты тәсілдер өте шектеулі. Балама ретінде «Teniposide», «Vepesid», «Cytosar» сияқты агенттер қолданылады. Бүгінде балалардың 70% -ы 5 жылдық ремиссияға ие. Әрбір жетінші жағдайында ересектердегі өткір лимфобластикалық лейкоз. Бұл ремиссия кезеңінің ұзақтығын тек 20% жағдайда ғана қол жеткізуге болатындығын көрсетеді. Әдетте, патологияны қайтару диагноздан кейін алғашқы екі жылда байқалады. Ремиссияның күйі қандағы қуат клеткаларының болмауы, сүйек кемігін маталардағы жарылыстардың кемінде 5% болуы, гемопоэз норма нормаларын қалпына келтірудің белгілері пайда болуымен сипатталады. Цереброспинальды сұйықтықты талдау кезінде 5 мононуклеар / микролитерден аз. Емдеудің табысы үшін ремиссияның жай-күйіне жылдам қол жеткізу өте маңызды. Пациенттердің 90% -ында, әдетте, патологиялық жасушалар химиотерапияға сезімталдылықты көрсетеді.

Қорытындылай келе

Терапияның негізгі мақсаты пациентті патологиядан құтқару және оны қалыпты қоғамдық өмірге қайтару және емдеуден туындаған ең аз асқынулармен жақсы жағдайда болу болып табылады. Бұл жетістікке жету өте қиын. Бұл анталеукемиялық есірткінің көпшілігі селективті және улы емес екеніне байланысты. Дегенмен, патологияның клиникалық және биологиялық әртүрлілігін түсіну саласындағы жетістіктер, әртүрлі зерттеулердің тұрақты өткізілуі аурудың молекулалық патогенезі дегенмен де соңына дейін шешілетін болады деп үміттенеді. Бұл жағдайда ісік трансформациясының механизмдері туралы білімді неғұрлым тиімді және кем уытты терапевтік агенттерді дамытуға мүмкіндік береді.