Гиршпрунг ауруы

Гиршпрунг ауруы тоқ ішектің сол жақ жартысында бір ақауларының жатады. Ол подслизистых үдемелі және бұлшықетке тоғысу жылы ганглиозды клеткаларының жоқтығымен сипатталады. 5000 жағдайларда: Гиршпрунг ауруы 1 қатынасында балаларға кездеседі. жасөспірімдер, ол әлдеқайда аз жиі табылды. Ұлдар жиі қыздарға қарағанда бес есе зардап шегеді. отбасылық мұрагерлік сипатталады осы патологиялық жай-күйі үшін. Кейбір жағдайларда, ауру пайда болуымен байланысты Даун синдромы. ересек жылы Гиршпрунг ауруы anorectal облысында оқшаулау кезінде жағдайын туындайды. Ауыр жағдайларда, ол дисталды тарала алады ішекке.

аурудың патогенезінде маңызды рөл жүйке жүйесінің парасимпатикалық бөлімінің ықпалы жеткіліксіз атқарады. Бұл жағдайда нәтижесі спастикалық, перистальтикасының ингибициясы, гипертрофия мен кеңейту тұрақты қысқаруына әкеледі кешіктіру ішкі сфинктерінің релаксация тік ішектің, болып табылады. Клиникалық ауру megacolon ретінде белгілі жағдайы көрінеді.

Гиршпрунг ауруы бар өтеледі, декомпенсация subcompensated және пішінді орын алуы мүмкін. патологиялық жағдайының ауырлығына anglionarnogo бөлігі ұзындығына байланысты. Декомпенсациясы нысаны ауыр симптомдары көрінеді өткізбеушілік.

ауруға тән ерекшеліктері қарқынды ауырсыну, іштің кебуі, бар грохот асқазан, іш қату. Кафедра Delay (бір айға дейін кейбір жағдайларда) созылмалы курсын бар. Іштің кебуі , сондай-ақ аурудың тұрақты ерекшелігі болып табылады ауыр және қиындық баланы дем тудыруы мүмкін. Іштің кебуі, тіпті клизмаларын көмегімен дефекации кейін қалады. Оның салдары қарқынды ауырсыну пайда деп атауға болады. Аурудың негізгі белгілері жүрек айнуы, құсу, әлсіздік, тәбеті нашарлағанын тіркеледі. Осы патологиялық жай-асқынулар, желісі бұрыштары деформациясы анемия болып табылады. қабыну, ойық, зоб болуы тауысуы тудыруы тұрақты диарея, collaptoid мемлекет тудыруы мүмкін.

Диагноз Гиршпрунг ауруы визуалды тексеру басталады. байланысты тұрақты ісіну үшін іштің айтарлықтай өсуі, зардап шеккен ішектің перистальтические жиырылуы, қалың нәжіс. сфинктере өзгерту жиырылуы сандық сараптама арқылы анықталады. Флюрография тік өте дәл нәтиже береді. байланысты кедергі тудыруы газдардың үлкен көлемде болуына ішек Үлгіде айтарлықтай өзгеруі. патологиялық жағдайларды диагностикалаудың үшін пайдаланылатын басқа да аспаптық әдістері, клизмаларын барий колоноскопия болып табылады. Соңғы тарылту диаметрі suprastenoticheskoy тоқ ішектің ауданы дәрежесі мен оқшаулау анықтау үшін пайдаланылады.

диагноз тексеру мақсатында transanal биопсия қолданылады. нейрон торабында intermuscular тоғысу азайту Гиршпрунг ауруы растайды ерекшелігі болып табылады. Жұмыс барысында, бұл әдіс резекцией деңгейін анықтау үшін көмектеседі.

ауру мемлекеттің емдеу оның барысы ауырлығына байланысты. Өтеледі нысандары басқа жағдайларда aganglionarnoy аймағын, декомпенсация, тоқ ішектің overextension алып тастау, kolonostomy жүктейді болып табылады жедел хирургиялық араласуды талап, терапия консервативті әдістермен жоюға болады. жүргізілген емдеу кейін өлім-жітім төрт пайызға дейін жеткізіледі.