Гемолитикалық анемия-Chauffard Минковский: диагностика және емдеу

анемия, қан гемоглобин деңгейі күрт төмендейді. осы аурумен өмір бойы көп адам тап. Сонымен қатар, ол жанама тіпті кішкентай балаларды болдырмау емес. Аурудың ең сорттары, дұрыс тамақтанбау арқылы витаминдердің жетіспеушілігі туындаған, немесе белгілі бір дәрі жатыр. Кейін фактор талпындыратын барлық белгілері жою кесіледі. патологиялық процестердің түрлі арасында қиын және өте қауіпті бір бөлінді. Бұл гемолитикалық анемия-Chauffard Минковский. ол бүгінгі мақалада талқыланатын болады туралы сол.

анемия қандай?

анемия астында әдетте қызыл қан жасушалары және гемоглобин күрт төмендеуі көрсеткіштермен сипатталады органның мемлекет ретінде түсініледі. Аурудың кейбір сорттары Эритроциттердің пішіні өзгеруіне әкеледі. Олар ұзақ уақыт бойы олардың негізгі функциясын жоғалтады.

Анемия жиі әр түрлі аурулар сүйемелдеуімен, бірақ бастапқы ешқашан. Сіз назар бұзылуы қалдыра алған жоқ тиіс сондықтан. Ол себебін табу және жою үшін көріңіз мүмкіндігінше тезірек қажет.

Ерекшеліктері гемолитикалық анемия

термин «гемолитикалық анемия» аурулардың кең тобын қамтиды. Олардың барлығы жалпы патогенезі сипатталады. Эритроциттердің өсті жою, олардың ыдырау өнімдері мен эритроциттер артуына ұлғайту туғызады. Loop қалыптастыру қызыл қан жасушалары бұзылады. олардың бұзылу процестері біртіндеп пайда және пісіп тетіктерін астам басым бастайды.

Барлық гемолитикалық анемия шартты түрде екі топқа бөлінеді: тұқым қуалаушылық және сатып алынған. Осы мақалада біз бірінші нұсқасын толық көрінісін бар. дәл болуы үшін, біз бұл тұқым қуалайтын анемия-Chauffard Минковский деп санаймын.

медициналық анықтама кітаптар сіз патологиялық процесті сипаттау бірнеше атауларды таба аласыз. Бұл microspherocytic анемия және тұқым қуалайтын spherocytosis, және ауру-Chauffard Минковский. Ең жиі ғалымдар, ашушылар аттары арқылы соңғы есімін қолданған.

ауру (әрбір 5 мың 1. Халқы) өте кең таралған болып саналады. Бұл, негізінен, Солтүстік Еуропа адамдардың диагностикаланады. алғашқы белгілері ерте жастан балалардың айқын болып табылады. Сіз бүкіл ағзаның жұмыс істеуі оның теріс әсерін уақтылы ауру емдеуге бастайды жоқ болса.

себептері мен аурудың тетігі

Анемия Минковский-Chauffard эритроцит құрылымдары мен функцияларын жасуша мембранасының бұзылуына сүйемелдеуімен. Осы процестердің нәтижесінде, олар дөңгелек олардың пішінін өзгертуге, сынғыш айналады. гемолиз алғашқы белгілері - гемоглобин мезгілде шығарумен эритроциттердің жою.

олардың пішіні салауатты адам эритроциттердің жылы biconcave диск еске, олар кемелер арқылы еркін жүріп, сондықтан. анемия, ақуыз синтезінің мембраналық элементтері бұзылады. Бұл жасушалардың ішіне сұйықтықтар ену әкеледі. Осы себепті, олар пішінін өзгерту. қан тамырларының арқылы өтіп, қызыл қан жасушалары қатты деформацияланған, ал біраз уақыттан кейін сынған бастайды. тұрақты процестердің аясында, эритроциттердің деңгейі гемолитикалық анемия дамып, күрт төмендейді.

Бір ата-аналар бұрын осы ауруға диагноз болса, ол міндетті түрде балаға мұрагерлік бойынша өтеді. Өте сирек ауру балалар тамаша сау аналар мен әкелер дүниеге келеді. Бұл жағдайда, анемия ДНК өзгерістер аясында дамиды. Бастапқы мутация тіпті ұрықтың дамуы кезінде жүреді. Аурудың дамуы үшін қажетті шарт анасының орган мынадай факторлар әсер болып табылады:

• радиациялық, X-сәулелер;
• ауыр металдардың тұздары, есірткі, никотин бар улану;
• вирустық шабуылдар.

Осы факторлардың әсерінен ғана емес, анемия-Chauffard Минковский мүмкін, сонымен қатар неғұрлым ауыр патологиясы. Сондықтан, жүктілік кезінде, бір әйел сіздің денесі қорғауға тырысу керек.

бірінші симптомдары

клиникалық сурет негізінен патологиялық процестің ауырлығына және өзгертілген эритроциттердің мөлшерінде анықталады. Оның алғашқы белгілері мектепке дейінгі және кіші мектеп жасындағы балалардың байқауға болады. әдетте толқынды анемия осы түріне барысында. үнсіздік кезеңдер кейін эритроциттердің бір мезгілде қырып үлкен саны бар болғанда гемолитикалық дағдарысты эпилепсиялық. Бұл жағдайда, симптомдар аздап өзгеруі мүмкін.

Мысалы, аурудың interictal мерзімі анемия белгілері көрінеді. Олардың арасында тері бозару, шырышты қабықтың немесе көз болып табылады. гемолитикалық дағдарыс клиникалық сурет өзгертілген және мынадай белгілері жүреді болса:

1. 38 градусқа, бас ауруы, проблемаларды температурасын арттыру.
2. Сарғаю дамыту.
3. іштің ауыруы, спастикалық сипатта сипатталады.
4. оның артуына байланысты бауырда ыңғайсыздық.
5. көкбауыр қабынуы.

Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемия-Chauffard Минковский ересектер табылды. Бұл жағдайда медициналық көмекке ұмтылатын ең жиі себебі тері желтизна болып табылады. Алайда, көп жағдайда, ауру симптомсыз болып табылады. Науқастар жоспарлы тексеру барысында, әдетте, кездейсоқ өзінің білу және.

Медициналық зерттеу

анемия-Chauffard Минковский диагнозы өте қарапайым. Егер сіз ауырсаңыз күдіктенсеңіз, және ол бастапқы белгілері медициналық кеңес сұрауымыз керек пайда болса. Қан жүйесінің патологиясы Гематология құзыретіне жатады. пациенттің және оның отбасы тарихы маманы шағымдарын зерделеп болған соң, теріні және склера тексеруге құрсақ пальпация жүргізуі тиіс. аурудың симптомы осы органдардың мөлшерін ұлғайту болып табылады міндетті, бауыр мен көк бауырдың УЗИ тағайындалған.

Бір мезгілде гематолог зертханалық сынақтар бірқатар бағыт береді. Гемолитикалық анемия-Chauffard Минковский өзгерістер қатысуын растады:

1. Несеп: hemoglobinuria, өсіп ақуыз көрсеткіштері және urobilin.
2. Биохимия қан: холестерин, лактатдегидрогеназы, өсуін, жанама билирубин артуы азайту.
3. Эритроциттердің зерттеу: ұяшық өлшемі ретикулоцитоз оқылады, қысқарту, олардың осмостық stability төмендетіңіз.
4. қанды жалпы талдау: ЭТЖ жеделдету, шамалы тромбоциттер төмендеуі және лейкоцитарлық азайту түсті индикатор.

Соңында алдын ала қорытынды мінез-көмектеседі растау белоктар электрофорез олардың сандық бағалау ұштастыра отырып, эритроциттердің мембранасының.

ажыратпалы диагноз

Гемолитикалық анемия Минковский-Chauffard балалар кейде диагноз кезінде қиындықтар туғызады. Бұл ауру басқа аутоиммундық патологиясын белгілері ұқсас. Сондықтан, дәрігерлер айырым және анемия белгілері осы түріне тән кейбір туралы хабардар болуы тиіс.

біз генетикалық бейімділігін туралы айтып отырмыз Біріншіден. Тек ерекше жағдайларда анасының екеуі де сау. Екінші жағынан, ауру бала сүйегінің сүйектері айқын өзгеріс байқауға болады қойды. күмәнді жағдайларда қосымша тағайындалған Кумз үлгісі. талдау теріс болса, пациент анемия-Chauffard Минковский қолдау көрсетіледі. Диагноз Осымен аяқталды.

консервативтік емдеу

өйткені оның ауырлық таңдаған анемия терапия. затишья барысында, әдетте, араласуы қажет. дереу ауруханаға науқасты келесі шабуыл барысында.

анемия-Chauffard Минковский консервативтік емдеу мынадай іс-шараларды қамтиды:

1. Ауыстыру терапия эритроциттердің жаппай, қан гемоглобин деңгейі 70 г / л деңгейіне төмендейді, егер.
2. Альбумин билирубин жоғары қарқынының емдеу үшін көрсетілген.
3. детоксикация үшін инфузионды терапия қолданылады.
4. экспресс гемолитикалық дағдарыс болмаған жағдайда қабылдау өт есірткі суреттейді.

Мұндай терапия ұзақтығы, нақты есірткі және олардың дәрілік - осы мәселелердің бәрі жеке негізде дәрігер шешіледі.

жедел араласуы

microspherocytic гемолитикалық анемия-Chauffard Минковский ауыр болса, консервативті емдеу көрсетілген мақсаттарға жеңе алмайды, науқас селезенки алып тастау үшін ота кеңес беріледі. Мұндай тәсіл толық сауықтыра алмаймын. Екінші жағынан, қираған эритроциттердің санының араласу кейін айтарлықтай қысқарды және олардың өмірлік циклі ұзартуға.

операциядан кейін гемолитикалық дағдарыс қайталанған, бірақ ол қарсы бірқатар бар емес. Мысалы, көкбауыр жою операциядан кейінгі кезеңдегі жоғары өлім-жітім салдарынан 5 жасқа дейінгі балалар үшін ұсынылмайды. рәсімін кемшілігі вирустық және саңырауқұлақ ауруына қатысты ағзаның төзімділігін төмендету саналады.

Баламалы нұсқаларын көкбауыр эндоваскулярлық окклюзия алып тастау болып табылады. Бұл көмектесу үшін Емдеудің тағы бір тәсілі жиі диагностикасында сұралатын болып табылады «microspherocytic анемия-Chauffard Минковский.» рәсім барысында, дәрігер түйіліп арандата препараттың ағзасына енгізеді, және көкбауыр жүрек әкеледі. оның кейбір содан кейін толық қанмен сақтайды және жұқпалы күресуге қабілетін жоғалтқан емес.

ықтимал асқынулар

Гемолитикалық анемия-Chauffard Минковский мектепке дейінгі балалар жиі психикалық және физикалық дамуына кешіктіру әкеледі. ұзақ уақыт бойы ата-аналар медициналық көмек немесе еленбейді докторлық кеңес алу емес, әсіресе, егер.

ересек науқастарда, ең жиі кездесетін асқынулар билирубин алмасуының өт тас ауруы кезінде- бұзылуынан фонында саналады. нәрсе гемолитикалық дағдарыс көбінесе сарғаюдың дамуы басында ретінде қарастырылады, сондықтан дұрыс емдеу кешіктірілді. өт қабының тастар қатысуымен спленэктомия бар холецистэктомия ұсынылады.

қалпына келтіру үшін болжамы

кем ауыр ауру және жұмыс уақытында жүргізу кезінде көкбауыр қолайлы болжам жою үшін. Ремиссия әдетте бірден гемолитикалық дағдарыстан кейін орын алады. Оның ұзақтығы әр түрлі болуы, бірақ көп жағдайда шамамен екі жыл болады.

алдын алу үшін жолдары

Анемия Минковский-Chauffard тұқым қуалайтын болып табылады. Сондықтан мүмкін емес аурудың пайда болуына жол бермеу. анемия түрінде диагнозы науқастарда аурудың ауыр түрлерінің алдын алу мақсатында ол мезгіл Гематология толық тексеру өтуге ұсынылады.

жүктілік жоспарлағанда туылмаған баланың ауру дамып ықтималдығы 50% екенін түсінген жөн. Сондықтан жаңа туған, сондай-ақ бастапқы сатысында, патологияны анықтау үшін дәрігердің үздіксіз мониторинг көрсетеді.