Сфероцитоз анемия: белгілері, емдеу

Көптеген адамдар анемия өте қауіпті ауру екенін білеміз. Бұл аурудың көптеген сорттары бар, және олардың әрқайсысы адам денсаулығына зиянды болып табылады. Сфероцитоз анемия қабілеті нашар микроэлементтер синтез байланысты қауіпті патология болып табылады. Бұл аурудың гемоглобин бірлестігінің Үтікті пайдаланып сүйек кемігін, сондықтан ол ішкі органдарында сақтауға. Ең бастысы - асқынулардың алдын алу үшін, сондай-ақ осы мақсаттар үшін жедел кәсіби көмек алуға тиіс.

ұғым

Сфероцитоз анемия қызыл жасушаларының темір концентрациясы азаяды аурудың басқа түрлерінен айырмашылығы. сүйек кемігі гемоглобин синтезі осы элементін пайдалану емес, бұл факт. Ең жиі, ауру туа біткен немесе сатып алынған ретінде дамиды. генетикалық деңгейде, анемия ұл негізінен орын алады.

ауру аутосомно үстем тәсілі ретінде берілуі мүмкін. Бұл анемия деп аталады синдромы Pearson. дене нашар үтікті жұтып кезде, ол сфероцитоз анемия, нәтижесінде ішкі ағзалардың сақтауға. бездің тым көп болса, жұмыс сынған бауыр, бүйрек және жүрек бұлшық болып табылады.

аурулардың түрлері

анемия бұл түрі ауырлық, сонымен қатар, өйткені пайда болуы мен клиникалық суреттің дәрежесі бөлінеді. сфероцитоз анемия бірнеше ерекше түрлері:

1. Тұқымқуалайтын. ауру гендік мутация нәтижесінде мұраға қалдырылады. Бұл витаминге B6 және аминолевулиновой қышқылы қатысуымен аномалия патология метаболикалық процесін тудырады. ауру өзі туғаннан кейін немесе жасөспірім кезінде сезініп етеді.
2. Туа біткен. белгілі бір дәрежеде бұл тұқым қуалайтын түрінде жатады, дегенмен бұл нысаны, бөлек оқшауланған. Мұнда, эритроциттердің coproporphyrin жоғары мазмұны сипатталады.
3. Сатып алды. Ол химиялық заттардың жағымсыз әсерлерін нәтижесінде пайда болады. Олардың арасында этанол, қорғасын, tsiklosirin болып табылады.

темір синтез мәселелері, сондай-ақ ағзадағы ісік процестерді салдарынан пайда болады. Шамамен 1/10 сфероцитоз анемия бар науқастарды өткір лейкемиямен ауыратын.

Аурудың себептері

Аурудың бастапқы себебі гемоглобин элементі синтездеу маңызды компоненттерінің бірі болып табылады болмауы protoporfiirina болып табылады. Сонымен қатар, заттар көп ақуыз және темір құруға қатысады.

Сатып алынған нысаны сфероцитоз анемия орган жеткілікті мөлшерде қажетті заттар енгізу емес, бұл шын мәнінде туындайды. Қалаған Күрделі адам қабылдайды дәрі-дәрмектер бар басым жағдайлар бар.

дене алкоголь әсерінен нәтижесінде таусылған. Анемия күшті антибиотиктер улануына немесе қабылдау әкелуі салдарынан орын алуы мүмкін. тұқым қуалайтын нысаны әйелдер хромосома зақымдалған геномының арқылы беріледі. Сондай-ақ, аурудың себебі иммундық жүйенің бұзылуы және Ісік процестерді дамыту болуы мүмкін.

Диагностика сфероцитоз анемия

ол іс жүзінде симптомсыз жалғасуда, өйткені ауру анықтау процесі, өте күрделі болып табылады. Сонымен қатар, сіз оған сенім артуға болады айқын клиникалық көрініс, бар. Сыртқы белгілері бойынша ғана қарасаңыз, осы аурудың диагностикасы жанаспайтын. қан тест - Алайда, сфероцитоз анемия анықтау үшін бір тәсілі бар.

Сондай-ақ, темір кен орындарын табу үшін, науқастың ішкі ағзалардың сараптама тәжірибеге. Бірақ уақыт элементі арқылы, және сондықтан ол гематологиялық симптомдарды туғызады. қателерді болдырмау үшін, оны диагноз растау үшін қажет. Бұл сүйек кемігін макроскопиялық зерттеу көмегімен жүзеге асырылады.

тәуекел барынша азайтылады мақсатында, ол биопсия жүргізу қажет. Ол сфероцитоз анемия анықтау ең тиімді тәсілі болып табылады, бұл рәсім болып табылады. алдын-ала боялған биопсия арнайы зат, және анықталған емес синтезделген темір болса, өкілді қосылыстар көрінетін болады: Ол төмендегідей жүзеге асырылады.

шешу үшін қандай сарапшының?

Жоғарыда айтылғандай, анемия сфероцитоз белгілері іс жүзінде анықталады. Клиникалық көрініс, сондай-ақ хабарсыз кеткен, және кейбір қиындықтар бар екенін, өйткені отыр. адам шаршау, дене әлсіздік сезінеді, онда ол әдетте терапевт жатады. күдікті анемия үшін дәрігер зерттеу жүргізіп жатыр Гематология науқасты жібереді.

Біріншіден, сарапшы науқастың жалпы мемлекеттік өмір салтын, жаман әдеттерден, ауруларының тізбесін мүдделі және Т шегерілді табады. D. дәрігер қажет деп санайтын болса, ол бірнеше зерттеулер өткізеді. Оларға мыналар жатады:

• қан (және биохимиялық);
• бауыр биопсиясы;
• сүйек кемігін жасуша құрамын талдау.

Гематолог қалауы толық сараптама жүргізу үшін басқа да мамандар науқасты бағыттауға болады. Мысалы, анемия нысанын табу, ол генетика қосу қажет. Бұл дәрігер сфероцитоз анемияның тұқым қуалайтын нысаны бар ма анықтайды. Ол сондай-ақ гинеколог, уролог немесе Проктолог кеңес қажет болуы мүмкін.

Емдеу әдістері

Сіз емдеу бастамас бұрын, сіз темір тұндыру шын мәнінде бар ма анықтау керек. Осы мақсатта, desferalovuyu үлгісі. Ол бұлшықетке инъекция арқылы, ал нәтижесінде несеп темір шамамен 0.5-1.1 мг бөлінген, және гипохромных, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, сфероцитоз анемия кезінде тиіс - 5.10 мг.

Ол аурудың тұқым қуалайтын нысаны емделмейді мүмкін емес екенін айта кету керек. B6 витаминінің жоғары дозалары, жиі пайдаланылатын емдеу бастады мутировать Ген жолын кесу үшін. Ол тәулігіне 100 мг мөлшерде жүзеге асырылады. Алайда, дене реакциясы дерлік күтпеген болып табылады. сфероцитоз анемия гемоглобин деңгейі емдеудің үш ай ішінде қалыпты деңгейге дейін көтерілуі тиіс. Осы уақыт ішінде болса, одан әрі пайдасыз терапия мүмкіндік бермейді.

Алдын алу және болжам

Жиі, ауру қорғасын улану нәтижесінде пайда болады. Бұның алдын алу үшін, сақтау осы мәселені шешу үшін қабылдануы тиіс. ескі үйлерді қайта қалпына келтіру барысында уақытша балаларды көшірмек мүмкіндігінше сақтық шараларын қабылдау қажет. билiк ету немесе құрамында қорғасын бояу жерлеу болмайды. Ол өшіру қырып немесе химиялық оларды жою үшін ең жақсы болып табылады. Сонымен қатар, тұрақты үй-жайлардың тазалығын бақылауға қажеттілігі, құрылыс және денсаулық сақтау стандарттарына сәйкес келеді.

аурудың тұқым қуалайтын нысаны мүмкін емес емдеуге. тиімді әсерін қамтамасыз ету мақсатында тұрақты қан санын, гемоглобиннің әсіресе деңгейін бақылау үшін қажет. Бұл ауру адамның қалыпты жағдайын сақтауға және дамытуға мүмкіндік бермейді емдеу курсы тұрақты өту арқылы қол жеткізуге болады.